一项在eLife上发表的研究表明，贝克尔病患者的肌肉无力是由肌肉纤维异常的电活动引起的，这种电活动被称为“高原电位”，使它们暂时不活动。
对这些机制和涉及的离子通道的了解可能有助于寻找更有效的治疗贝克尔病和其他肌肉疾病的方法，并有助于了解如何调节肌肉的电活动。
隐性先天性肌强直也称为贝克尔病，是一种遗传性骨骼肌疾病，由肌肉中无法正常工作的氯离子通道突变引起。患有这种疾病的人会经历一种称为“肌强直”的现象，从而使肌肉过度兴奋，这意味着它们比正常情况下对激活更敏感。这样会导致僵硬的肌肉在使用后难以放松。
移动后，患者还会遭受令人衰弱的乏力发作，持续数秒至数分钟。莱特州立大学Boonshoft医学院神经科学，细胞生物学和生理学系的第一作者杰西卡·迈尔斯(Jessica Myers)解释说：“这种弱点的潜在机制自从将近50年前首次描述以来一直是个谜。”“有迹象表明，肌无力是由于肌肉纤维的过度兴奋性或敏感性降低引起的，但这一结论与发现贝克尔病中的肌肉过度兴奋的发现相矛盾。”
迈尔斯和同事们试图通过研究小鼠的贝克尔病模型来揭示患者肌肉无力的机制。他们通过基因改造或用药物阻断氯离子通道来灭活氯离子通道来模拟疾病。然后，他们测量了肌肉产生的力量以及肌肉细胞内的电活动，以查看虚弱是低兴奋性还是过度兴奋性的结果。
研究小组发现这种弱点是由肌肉细胞暂时去极化引起的，他们称其为“高原电位”。静止时，相对于周围环境，肌肉细胞带有-70至-90毫伏(mV)的负电荷。当在稳定电位期间去极化时，电荷会还原为介于-30和-45 mV之间的较小负状态，这种状态最多可持续100秒。高原电位使肌肉纤维难以激发，使其基本不活跃。
这些结果表明，受到贝克尔病影响的肌肉在过度兴奋和过度兴奋之间快速循环，因为各个纤维分别从经历了肌强直(导致僵硬)转变为产生高原电位(导致虚弱)。状态取决于肌肉纤维所经历的信号强度：轻度去极化会触发肌强直，更严重的去极化会触发平台电位的产生。
该团队还证明，钙离子通道和钠离子通道均参与建立平台电位，发现钠离子通道触发了这种状态，而钙离子通道负责维持这种状态。此外，用雷诺嗪阻断钠通道的子集可防止平台电位的发展并消除暂时的肌肉无力。
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