痴笑样癫痫通常药物治疗效果有限后期癫痫会进一步进展

来源：健康报

28岁的陕西农村小伙吴双(化名)，从半岁起就时不时呵呵一笑，随着他长大，这种情况也慢慢地严重起来，从几天一次上升到一天好多次，而且似乎笑得有些不分时间和场合。

刚开始家人也没有太在意，以为孩子爱笑很正常。“他当时就是时不时呵呵一笑，笑的时间不长，也就几秒钟，只是兴奋的时候更容易发作。”吴双的妈妈说。

2015年的一天，目睹了吴双癫痫症发作，妈妈才惊觉事态严重。“孩子当时流口水，又晕倒，我们都吓呆了，如果没有看到儿子严重成这样，可能不知道还要多久才会带儿子去医院。”

当地医院医生考虑吴双为癫痫，但检查后病因却一直不明确，用药后病情也一直没有好转。发作的次数越来越频繁，吴双心情极度低落，只能休养在家，甚至不敢出门。

去年，吴双的病情进一步加重，被家人带到当地某三甲医院检查，经核磁共振颅内检查，医生发现其下丘脑处有一个错构瘤。这正是癫痫的致病根源所在。找到了症结，但下丘脑错构瘤合并癫痫属于难治性癫痫，诊疗很复杂，根治必须要靠外科治疗。当地医院建议吴双一家到大城市就诊。

我们接诊吴双后，仔细询问了病史，并安排了相关检查。

下丘脑错构瘤属于临床比较少见的肿瘤。主要在婴幼儿及儿童期发病，临床主要表现为痴笑性癫痫、认知功能障碍、性早熟等。

痴笑样癫痫通常药物治疗效果有限，后期癫痫会进一步进展。因此传统治疗主要以开颅手术为主。但下丘脑错构瘤病变位置隐蔽，位于大脑深部，病变体积小，周围都是重要的脑神经和核团，导致开颅手术损伤大，完全切除也有难度。既往开颅手术因错构瘤位置深，毗邻重要功能结构，术后容易出现下丘脑综合征，包括高热、激素代谢紊乱、电解质紊乱、尿崩等并发症。术后住院时间长达2周左右，并且可能要长期服用激素替代治疗，患者生活质量差，痛苦非常大。

为了减轻手术损伤，提高手术疗效，减少术后并发症，我们为患者实施了新的手术方案——机器人引导下射频毁损微创治疗下丘脑错构瘤手术。手术利用机器人作为辅助，精准定位错构瘤，并在其引导下准确地将几根深部电极同时置入错构瘤，最后对错构瘤进行反向电流热凝损毁。

经过充足的术前准备，我们运用此项技术，在机器人的“帮助”下，成功“消灭”了患者颅内的错构瘤，并满意解决了患者多年癫痫发作的问题。这是一种全新的肿瘤“切除”方式，热凝毁损肿瘤的过程中，患者甚至是清醒的，我们可以在术中检测他的语言、视力和运动功能有没有受到影响。这项手术能给患者带来更小的损伤、更好的预后。

提醒家长，痴笑性癫痫发病常见于幼儿，不同于普通癫痫急性发作时有抽搐、咬牙等明显症状，由于在临床上比较少见，也更容易被忽视和误诊。如果家长发现孩子经常无故发笑、哭闹，最好带孩子前往医院进行检查。临床上早期治疗或通过手术处理，多数的患者病情能够得到有效控制。

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