钙和心磷脂在心脏缺陷中的新关系

心脏需要能量来抽血。因此，心肌的能量生成缺陷导致多种心脏疾病。

德州农工大学的农业生命科学家；m大学现在发现了钙、心脏能量产生和心磷脂(一种脂肪)之间的新联系。这一发现有助于解释一种罕见的遗传疾病——巴特综合征的心脏缺陷。

这项研究发表在6月29日的《美国国家科学院院刊》上，由德克萨斯州AM农业和生命科学学院生物化学和生物物理学系的Vishal M. Gohil博士领导。其他合著者来自德克萨斯大学圣安东尼奥健康科学中心和波士顿马萨诸塞州总医院。这项研究的资金来自韦尔奇基金会和美国国立卫生研究院。

巴氏综合征的心脏缺陷

巴特综合征是一种罕见的遗传病，几乎只发生在男孩身上。受影响的孩子从小就患有心脏和肌肉无力。在这种使人衰弱的疾病中，患者在日常活动中会有困难，例如走路和跑步。通常情况下，他们的心脏是虚弱和扩大的。

巴特综合征患者的基因缺陷会干扰他们身体产生心磷脂的能力。顾名思义，心磷脂存在于心脏-心肌中。心磷脂属于一类叫做脂质的分子。

在肌肉细胞中，心磷脂存在于线粒体中，线粒体被称为细胞的“力量”，因为它们从我们吃的食物中产生生物能。心磷脂和其他脂质形成线粒体的膜“皮肤”，但心磷脂似乎是一个特别重要的成分。心磷脂的缺乏会破坏线粒体以三磷酸腺苷(ATP)形式产生能量的能力。

腰果酚、能量与钙的关系

当细胞需要爆发能量时，它们利用钙作为信号来鼓励线粒体增加能量产生。钙离子通过线粒体膜上的特殊通道进入线粒体。由于钙通道与心磷脂和其他脂质存在于同一膜中，Gohil和他的团队想知道脂质对通道有什么影响。

“我们知道这个通道位于线粒体膜上，所以我们问，膜中的脂质会影响这个通道的功能吗？”戈希尔说。

贝克酵母有助于研究巴斯德氏综合征的能量产生。

Gohil的实验室之前已经想出了一种方法来制造缺乏各种脂质(包括心磷脂)的酵母线粒体。酵母线粒体在许多方面与人类线粒体非常相似，但它们缺乏钙通道。

这项研究的主要作者，戈希尔实验室的研究生萨尼亚卡戈什(Sagnika Ghosh)对转基因面包酵母的线粒体进行了基因改造，使其包含了人类钙通道。然后，她检查了当膜的脂质成分改变时钙的转运。

“我们发现钙通道在心磷脂含量低的线粒体膜中是不稳定的，比如在巴特综合征患者中看到的那些，”Gohill说。

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