骨桥蛋白被发现是系统性硬化症患者死亡的主要原因

系统性硬化症是一种与炎症、纤维化或疤痕相关的自身免疫性疾病，可影响包括皮肤、心脏、肾脏和肺在内的器官。

这种形式的硬皮病，即皮肤紧致增厚，是一种进行性的孤儿病，影响约8万美国人，没有明确的发病机制或FDA批准的治疗方案，这使得一些受影响的患者出现严重的疤痕，需要进行器官移植。

密歇根医科硬皮病项目主任MBines Dinesh Khanna表示，肺纤维化是系统性硬化症患者死亡的主要原因，其患病率呈上升趋势，但不可能稳定或逆转损伤。

他说：“这就是为什么我开始识别生物标志物来帮助识别这种进行性疾病风险较高的患者。这一发现对于新疗法的成功临床开发至关重要。”

卡纳与基因泰克的科学家Thiru Ramalingam博士和MBBS建立了合作关系，他们在纤维化相关生物标志物方面拥有专业知识。他们利用Khanna的临床专业知识、密歇根大学丰富的数据库和Ramalingam的实验室，共同研究了系统性硬化症和相关肺部疾病(Ssc-ILD)患者的自身抗体、髓样细胞活化和肺纤维化进展之间的潜在关系。这些个体因素确实共同促进和促进了肺纤维化。

该研究发表在《细胞报告医学》 (Cell Reports Medicine)上，发现一种蛋白骨桥蛋白可能是肺部瘢痕形成的原因。这些发现是通过评估三名系统性硬化症患者的队列及其免疫系统获得的。

卡纳解释说：“硬皮病是一种自身免疫性疾病，这意味着免疫系统长期被人体触发。”“免疫系统认为，有一种微生物来自人体外，攻击自身的抗原蛋白，这在自身免疫性疾病患者中非常常见。这种相互作用产生了免疫复合物。”

这些免疫复合物是巨噬细胞的激活剂，巨噬细胞是免疫系统中负责对抗“入侵者”的细胞。

马林汉姆说：“当巨噬细胞被免疫复合物激活时，我们发现它分泌一种叫做骨桥蛋白的蛋白质，这种蛋白质以前与纤维化有关。”“通过建立体外培养来模拟固定在SSc-ILD患者肺组织中的免疫复合物，证实了高水平的蛋白质。”

　　免责声明：本文由用户上传，与本网站立场无关。财经信息仅供读者参考，并不构成投资建议。投资者据此操作，风险自担。 如有侵权请联系删除！