导读 Lafora病是一种遗传性神经退行性疾病，最初在青春期发作时发展，并随着神经系统的逐渐退化发展到死亡，大约在发病后十年。它的特征是大脑中
Lafora病是一种遗传性神经退行性疾病，最初在青春期发作时发展，并随着神经系统的逐渐退化发展到死亡，大约在发病后十年。它的特征是大脑中称为Lafora体的异常糖原聚集体的积累。尽管目前正在对某些疗法进行临床试验测试，但目前尚无针对这种情况的治疗方法。
由巴塞罗那大学(UB)退休教授，CIBERDEM小组负责人Joan Guinovart博士领导，巴塞罗那IRB代谢工程实验室发现Lafora体积聚在神经胶质细胞中，这对于正常运作至关重要。神经系统负责与疾病相关的神经。
在这项研究中，Guinovart博士的研究小组建立了Lafora疾病的小鼠模型，在该模型中，他们阻止了糖原在神经胶质细胞中的积累。他们发现这些小鼠没有发生神经退行性变。
这项研究的共同负责人约迪·杜兰(Jordi Duran)博士说：“多年来，人们一直认为该疾病仅是由Lafora体在神经元中的积累引起的，但现在我们已经表明神经退行性疾病是由神经胶质细胞的积累引起的。” 。
“这项发现对疾病的治疗设计具有重要意义，我们现在打算研究糖原沉积导致这种损害的机制。我们还将研究这种病理机制在其他神经退行性疾病中的可能作用。”杜兰
这项研究还涉及由UB(加泰罗尼亚生物工程研究所和UB神经科学研究所的正式教授)JoséAntonio delRío博士和肯塔基大学的Matthew Gentry教授领导的实验室。
标签： 神经退行性变
免责声明：本文由用户上传，如有侵权请联系删除！