5-氨基乙酰丙酸可对抗线粒体疾病

东京都立大学的研究人员表明，氨基酸 5-氨基乙酰丙酸 (5-ALA) 有助于恢复复合物I (CI)的缺陷，复合物 I (CI) 是一系列传输电子和支持线粒体供能的蛋白质复合物中的第一个。

三磷酸腺苷(ATP) 是一种化学燃料，为我们体内的各种生化过程提供动力，由线粒体(细胞中的一种微小细胞器)产生。线粒体疾病是由线粒体中 ATP 生成问题引起的。

大脑和肌肉比身体其他部位消耗更多的能量，因此受到严重影响，导致线粒体脑病、乳酸性酸中毒和中风样发作(MELAS)综合征(一种致残性疾病)等严重问题。遗憾的是，目前尚无治愈方法。尽管如此，研究人员仍在继续寻找有效的治疗方法。

复合物 I (CI) 缺乏是线粒体疾病的常见原因。复合物 I 是一系列蛋白质复合物中的第一个，有助于将电子传输到线粒体中为反应提供动力，最终导致 ATP 的产生。然而，这并不是制造 ATP 的唯一方式。众所周知，复合体 II、III、IV 和细胞色素 c 也可以为同一过程提供电子，但是否可以利用它来抵消 CI 缺陷尚不清楚。

现在，东京都立大学安藤佳苗副教授领导的研究小组表明，某些化学补充剂可能有助于选择性地增强 CII 和 CIV，从而绕过 CI 的缺乏。他们研究了通过基因工程人为减少CI当量的果蝇;带有这种基因“敲低”的果蝇表现出运动问题和寿命缩短。

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