杜氏肌营养不良症中的 Piezo1 蛋白供应不足

宾夕法尼亚大学佩雷​​尔曼医学院的一个研究小组表示，一种名为 Piezo1 的蛋白质是调节肌肉干细胞独特形状和对损伤反应的关键，但在杜氏肌营养不良症患者中这种蛋白质的供应量很低。

然而，当他们重新激活 Piezo1 时，它可以让小鼠的肌肉干细胞恢复到正常的、形状明显的状态，以便它们能够修复分解的、营养不良的肌肉。这些发现发表在《科学进展》上，为可能减缓甚至阻止肌营养不良症进展的潜在分子水平治疗打开了大门。

“我们表明，肌肉干细胞有多种延伸，用于感知环境以对损伤做出反应，所有这些都由蛋白质 Piezo1 控制，”该研究的主要作者、该研究的助理教授Foteini Mourkioti 博士说。骨科手术。“这与之前的观点相反，之前的观点认为肌肉干细胞只是圆形的，并且在未受损的肌肉中处于休眠状态。”

Piezo1 蛋白是在大约十年前被发现的——去年发现它的人获得了诺贝尔奖——但它在骨骼肌中的功能在很大程度上是未知的。然而，当宾夕法尼亚大学的研究人员在肌肉干细胞中检查它时，他们发现它控制了细胞如何形成并协调它们对肌肉损伤的反应。

通常，身体会调用肌肉干细胞来修复肌肉组织损伤。人们对它们实际上是如何做到这一点知之甚少，因为对它们的大多数研究都是通过实验室中的时间点观察完成的。但是 Mourkioti 和她的团队能够观察老鼠并发现它们的肌肉干细胞有突起，它们用来相互交流，使它们看起来类似于神经元(神经细胞)。

Mourkioti 的团队还发现肌肉干细胞存在于三种不同类别的平衡中：反应性(或活性)细胞、中间细胞和感觉细胞(更接近未分配的干细胞)。细胞越活跃，它们可能具有的突起越少，而感觉干细胞通常具有更多突起。在受伤期间，研究人员观察到肌肉干细胞专注于其反应细胞的快速反应。如果损伤足够大或需要足够的时间，就会引入中间细胞，最终引入感觉细胞来解决损伤并相应地调整它们的形式。

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