阿姆斯特丹，2021 年 12 月 9 日——由于治疗的改进，更多患有杜氏肌营养不良症 (DMD) 的成年人活得更久，但国际护理标准尚未完全满足这些患者的复杂需求。成人北极星网络 (ANSI) 制定了一套基于共识的建议，旨在显着提高 DMD 寿命更长的患者的生活质量。这些建议发表在《神经肌肉疾病杂志》上。
DMD 是一种严重的、进行性的、肌肉萎缩的疾病，会导致运动困难，并最终导致需要辅助通气和过早死亡。它是由编码肌营养不良蛋白的基因突变引起的，这种突变会消除肌肉中这种蛋白质的产生。皮质类固醇治疗和国际公布的 DMD 护理标准显着提高了生存率，现在有更多的成年人患有这种疾病，直到 40 多岁。这些患者有复杂的医疗需求，迄今为止国际护理标准尚未全面解决这些需求。
“大多数患有 DMD 的成年人身体虚弱，因此非常脆弱。随着病情的发展，除了严重的肌肉萎缩和虚弱外，他们可能会遇到越来越复杂的健康问题，包括心力衰竭、体重减轻、代谢失代偿、疼痛、膀胱症状、肾功能障碍和肠动力障碍，这些问题通常不会在儿童时期发生， ” 主要作者 Ros Quinlivan，医学博士，MRC 神经肌肉疾病中心，UCL 神经病学研究所，英国伦敦国立神经病学和神经外科医院解释说。“对于成年患者，护理重点从预防方法转变为治疗方法，这在之前发布的指南中没有得到充分解决，医疗保健提供者在管理这些患者方面经验不足。”
ANSN 致力于通过为期三年的一系列多学科研讨会来制定基于共识的护理标准。其中包括来自广泛临床领域(神经病学、心脏病学、呼吸内科、胃肠病学、内分泌学、姑息治疗、康复、肾脏医学、麻醉学和临床心理学)的临床医生和专职卫生专业人员以及服务用户和患者倡导的代表组。
由 ANSN 的所有成员(包括服务用户)批准的最终指南是对 DMD 国际护理标准中先前指南的补充，但不会取代。根据对成人护理提出的担忧，它作为一个框架来支持临床医生和改善临床服务，包括对患有 DMD 的成年人的多学科护理。
主要建议包括：
患有 DMD 的成年人有复杂的健康需求，应该在具有 DMD 管理经验和专业知识的中心就诊。
使用皮质类固醇的 DMD 成人需要主动管理以减轻类固醇的持续并发症，并且该组可能会推迟启动无创通气 (NIV) 的需要。
没有证据表明成人开始使用类固醇是有益的，但是，只有在副作用超过益处或患者选择停药时，才应考虑停止使用类固醇。
所有患者都需要定期监测呼吸功能并筛查夜间换气不足。使用类固醇的患者也有阻塞性睡眠呼吸暂停的风险。
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