研究人员发现了ALS起源的自养线粒体

西北医学家发现了一种新的大脑现象，可以解释神经退行性疾病的早期发展。这种疾病体现在ALS等疾病上，可影响行走、说话等随意的肌肉运动。

这一发现如此新颖，以至于科学家需要用一个新词来描述它：线粒体自噬，这是患病的上运动神经元中自毁线粒体的集合，在很小的时候就开始从内部分解。大脑中的上运动神经元负责诱导肌肉运动和放松，是神经退行性疾病中最早分解的神经元之一。

这项研究将于11月7日发表在《细胞神经科学前沿》杂志上。

这种现象主要在TDP-43病理学中观察到，这是在神经退行性疾病中观察到的最常见的病理学之一，并且可以在90%以上的ALS病例中看到。当人体出现一种病理状态时，表明存在一些问题或功能异常。

西北大学费恩伯格医学院分校神经病学副教授Hande Ozdinler说：“我认为我们已经找到了导致神经元未来易受退化影响的罪魁祸首：自杀的线粒体。”在疾病的早期，线粒体基本上是满的。这种情况选择性地发生在神经元中，并在患者的大脑中迅速退化。"

这项研究的主要作者，穆凯什高塔姆，是中国西北地区长期游泳(ALS)项目Ellen Blakeman的研究员，他说：“这种退化比以前认为的要早得多。”

科学家利用一种叫做免疫偶联电子显微镜的方法，研究了易患病神经元中的错误细胞事件。在分析了200多个神经元后，他们只观察到患病神经元中的线粒体自我破坏，尤其是在TDP-43的病理背景下。

线粒体是细胞的动力源，可以在细胞内产生和维持能量。在患病的上运动神经元中，线粒体首先因伸长而自毁，然后形成环状结构，直至最终由内而外分解。

这是一种前所未见的退化，与之前描述的线粒体退化阶段不同。

这项研究分析了三只15天大的肌萎缩侧索硬化症小鼠模型的上运动神经元中的线粒体，相当于人类幼儿。虽然这项研究是在小鼠身上进行的，但Ozdinler和她的团队已经反复表明，即使在不同的物种中，上层神经元在细胞水平上几乎是相同的，尤其是在TDP-43的病理背景下。

Ozdinler说，这些自毁的线粒体可能成为未来ALS和其他影响人类运动的神经退行性疾病药物治疗的目标。他们目前正与制药公司合作，研究用于人类线粒体疾病患者的药物是否真的能改善患病运动神经元的健康。

“目前市场上许多针对线粒体健康和完整性的药物很可能会被重复使用，并在未来被考虑用于神经退行性疾病，”Odingler说。“也许我们不需要重新发明轮子来治疗ALS和其他神经退行性疾病。

“为了克服神经退化，我们需要改善线粒体的健康和稳定性。如果我们尽快改善线粒体的健康，我们甚至可能消除蛋白质聚集体的形成，这是在许多疾病中广泛观察到的病理现象。”

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