濒临灭绝的鹿的朊病毒基因可以保护它免受慢性消耗性疾病的侵害

伊利诺伊州乌尔班纳——中国的大卫王鹿在 1800 年代后期几乎消失了。只有 18 只鹿——它们中的最后一只——在其余的被猎杀灭绝后被圈养。当 11 只鹿繁殖时，该物种就有​​了机会。今天，经过几个世纪的重新引入和人类照料繁殖，人口数量约为 3,000。

这是一个成功的故事。但是，如果慢性消耗性疾病 (CWD) 感染人群，这种成功可能会崩溃。这种疾病总是致命的，会在受影响个体的大脑中形成洞，并且几乎不可能消灭传染源。这种疾病在北美鹿群中猖獗，现在正在世界各地蔓延。

但可能有理由保持谨慎乐观。根据伊利诺伊大学领导的一项研究，戴维神父的鹿具有基因变异，可以自然地保护动物免受 CWD 的破坏。

“我们在 Père David 鹿中发现的基因变异与其他物种对 CWD 的易感性降低有关。必须在这个物种中进行研究才能知道基因变异是否真的具有保护作用，但这是了解潜在易感性的一个很好的起点，”威斯康星大学麦迪逊分校的博士后研究员Tolulope Perrin-Stowe说。Perrin-Stowe 在伊利诺伊大学攻读博士期间领导了这项研究。

慢性消耗性疾病是由传染性朊病毒引起的，这种奇怪的蛋白质会引发大脑中的正常蛋白质异常折叠并聚集在一起。传染性朊病毒也是疯牛病和克雅氏病等的原因。

“传染性朊病毒是如此奇怪的生物实体，因为其他所有传染性病原体——病毒、细菌——都含有核酸。传染性朊病毒只是能够附着在正常蛋白质上并引起构象变化的蛋白质，从而使它们也具有传染性，”Perrin-Stowe 说。

尽管朊病毒受到很多负面报道，但所有哺乳动物都会产生正常的朊病毒蛋白。它们被认为在我们大脑的生物化学中发挥作用，科学家们知道为它们编码的基因。只有当基因发生突变时才会出现问题，例如在某些形式的克雅氏病中，或者当传染性朊病毒(正常蛋白质的错误折叠形式)进入宿主时。这会引发连锁反应，导致正常的朊病毒蛋白改变形状并失控。

朊病毒蛋白合成基因被称为PRNP，它在哺乳动物物种中高度保守。这意味着个体之间的基因变异很小，即使是跨物种或通过进化时间也是如此。高度保守的基因通常对基本的生物功能很重要，但科学家们仍然不清楚朊病毒蛋白在我们大脑中的作用。

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