致命朊病毒的首次原子级成像为潜在治疗提供了清晰的焦点

克利夫兰——有史以来最高分辨率的传染性朊病毒成像提供了关于这些异常蛋白质如何组装以导致人和动物致命的神经退行性疾病的第一个原子级数据，以及它们如何成为新疗法的潜在目标。

“这些详细的朊病毒结构为理解和靶向这些目前无法治疗的疾病提供了新的前提，”该研究的主要作者和共同通讯作者、凯斯西储医学院病理学系助理教授艾莉森克劳斯说。“现在开发和检验关于朊病毒如何组装成具有高度传染性和致命性的蛋白质结构的假设将变得更加容易。

她说，看到这些致命蛋白质的基本组成部分，为阻止朊病毒的传播、积聚和毒性的治疗策略提供了基础。

朊病毒是脑组织中的蛋白质，可将其不规则的“错误折叠”形状传递到同一蛋白质的规则版本上——并且是哺乳动物疾病的来源，包括人类疾病，如克雅氏病(CJD) 及其变体，称为 vCJD，以及 Gerstmann-Sträussler-Scheinker 综合征等。

类似朊病毒样机制发生在其他神经退行性疾病的发展过程中被怀疑的特征蛋白中，包括帕金森病、Lou Gehrig 病(也称为 ALS，或肌萎缩侧索硬化)、慢性创伤性脑病 (CTE) 和阿尔茨海默病。

尽管这种情况很少见，但朊病毒疾病可以在人与人之间传播;其他的很容易在动物之间传播，例如慢性消耗性疾病。

在这项研究中，研究人员对来自临床患病仓鼠大脑的啮齿动物适应性痒病朊病毒进行了成像。

新的分辨率水平

使用低温电子显微镜 (cryo-EM)——在 NIH 和克利夫兰结构和膜生物学中心低温电子显微镜核心设施——以及克劳斯 (CWRU) 和拜伦考伊 (NIH) 之间的合作管道和研究技术分支 (NIH) 小组，研究人员能够确定这些蛋白质的基本构建块的各个方面，包括其氨基酸的位置。

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