帕金森病相关蛋白如何攻击细胞的发电厂

纽约州布法罗——在细胞内部，称为线粒体的细胞器执行着一系列重要任务。这些结构产生能量并有助于将细胞的内部环境保持在健康的平衡状态，以及其他功能。

现在，科学家们展示了与帕金森病相关的蛋白质如何损害这些细胞动力。

这些发现来自实验，其中对果蝇幼虫进行基因改造以产生异常大量的蛋白质，称为 α-突触核蛋白。

“当果蝇幼虫以类似于帕金森氏病中所见的高水平表达 α-突触核蛋白时，我们观察到的许多线粒体变得不健康，并且许多变得支离破碎。通过详细的实验，我们还表明，α-突触核蛋白的不同部分似乎是造成这两个问题的原因，而碎片化的线粒体实际上是健康的。这是一个重要的发现，因为以前人们认为碎片化的线粒体是不健康的线粒体，”布法罗大学艺术与科学学院生物科学副教授 Shermali Gunawardena 博士说。

结果在药物开发的背景下可能会引起人们的兴趣，因为脑细胞中 α-突触核蛋白的异常聚集是帕金森病的标志，并且在患者中也观察到了线粒体损伤。

“这项研究展示了使用果蝇幼虫作为模型生物来研究神经元如何在帕金森病等毁灭性疾病中受损的优势，”UB 生物科学博士候选人 TJ Krzystek 说。“通过这种方法，我们对帕金森病相关蛋白 α-突触核蛋白如何破坏线粒体的健康和运动——细胞中能量产生的中心——有了新的理解。我们相信这项工作强调了一条有前途的道路，可以探索旨在改善帕金森病患者线粒体健康的潜在疗法。”

该研究于 8 月 17 日发表在《细胞死亡与疾病》杂志上。

共同第一作者是 Krzystek 和 Rupkatha Banerjee 博士，后者是 Scripps Research 的博士后研究助理，在 UB 完成了她的生物科学博士学位。Gunawardena 是资深作者。

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