研究人员发现 Fontan 手术相关肝病背后的生物学原理

随着先天性心脏病患者的寿命越来越长，研究人员正在尝试了解他们随着年龄的增长可能面临的一些其他并发症。费城儿童医院 (CHOP) 的一个团队使用最先进的技术来了解 Fontan 相关肝病 (FALD) 的基础生物学。

该研究结果发表在《科学转化医学》上，揭示了对该疾病如何发展以及未来治疗方案的潜在治疗目标的前所未有的见解。

Fontan手术是目前单心室先天性心脏病的标准治疗方法。在这项手术中，下腔静脉(一种将脱氧血液从下半身输送到心脏的静脉)携带的血液直接进入肺动脉。

手术后，体内所有脱氧血液都被输送到肺部，但没有泵的帮助，导致静脉充血的可能性。全球约有 80,000 人接受过 Fontan 手术。

丰坦循环(FC)——当心脏从肺部接收含氧血液并将其泵送到身体时——对于单心室型先天性心脏病患者来说是维持生命的，但也带来了许多潜在的挑战。 FC 患者可能面临早发性肝纤维化(现称为 FALD)带来的潜在危及生命的并发症。

随着越来越多的患者接受 Fontan 手术治疗单心室先天性心脏病，FALD 已成为一个更受关注的问题。关于 FALD 的信息很少，但它与其他形式的肝病不同，这就是为什么 CHOP 的研究人员希望了解基本生物学，从而找到更好的治疗方案并改善这些患者的生活质量。

“随着我们在 Fontan 手术方面的专业知识的提高和幸存者数量的增加，我们希望能够为这些患者提供更高的质量和更长的生命，”研究合著者、Fontan 康复、健康主任 Jack Rychik 医学博士说CHOP 的活动和弹性发展 (FORWARD) 项目是世界上最早建立的专注于 Fontan 循环特定护理的多学科诊所之一。

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