当孩子出生时患有臂丛神经损伤或脑瘫时，一些最致残的问题是肌肉挛缩或肌肉紧张，这严重限制了肢体功能。
随着时间的推移，这些肌肉挛缩会破坏骨骼生长，导致疼痛、行动不便和严重依赖昂贵的医疗保健和支持服务。许多受影响的儿童需要手术和其他治疗，可以暂时缓解症状，但不能治愈挛缩。缺乏有效的治疗是因为医生不知道儿童瘫痪后肌肉挛缩是如何形成的。到目前为止。
来自辛辛那提联合国儿童基金会的专家报告说，在老鼠身上，一种叫做硼替佐米的药物可以帮助未经治疗的老鼠重新平衡肌肉生长，防止挛缩。这一早期成功表明，面临这些疾病的后代可能会以新的、更有效的方式得到治疗。
该研究于2019年10月29日在线发表在《JCI洞察》上。
小儿骨科负责人罗杰康沃尔(Roger Cornwall)说：“在模拟这些常见儿童期的小鼠模型中，在出生后不久接受四周的治疗后，我们的研究发现硼替佐米能显著减少肩部和肘部挛缩。未来的研究已经证实了这种方法的有效性，这可能最终使在各种情况下减少挛缩所需的破坏性手术过时。"
每200个新生儿中就有一个生病。
臂丛是一束相互缠绕的神经，从颈部延伸出来，控制手臂和手的运动和感觉。在某些情况下，这些神经可能在分娩过程中受损，导致手臂无力甚至完全瘫痪。虽然这些损伤中约有三分之二可以自行治愈，但其余的可能需要神经重建和其他疗法。
脑瘫描述了多种情况，其中脑损伤或功能障碍会导致肌肉无力和运动障碍。病因包括脑出血、感染、外伤和基因变异。
综上所述，这些情况是儿童瘫痪最常见的原因，每200名婴儿中就有一名儿童瘫痪。虽然发病条件的起源不同，但两者都会导致类似的肌肉挛缩，从而限制肢体的活动能力，改变骨骼的生长方式，从而导致骨骼变形和关节脱位。
发现专注于肌肉生长和破坏
康沃尔大学分子心血管生物学分部的道格拉斯米莱博士和他的同事开发并研究了一种模拟臂丛神经损伤的小鼠模型。他们发现，之所以会发生挛缩，是因为在肌肉发育早期，当从正常神经纤维获得的关键信号被输入时，瘫痪的肌肉缺乏正常生长的能力。
他们进一步了解到，健康的纵向肌肉生长主要取决于肌肉蛋白质合成和分解之间的平衡。此前，科学家认为肌肉生长主要依赖于干细胞的活性。作者发现干细胞的活性对于特定的纵向肌肉生长不是必需的。
研究小组利用这些信息测试了硼替佐米(一种可以抑制蛋白质分解的化疗药物)，这是一种在细胞水平上重新平衡肌肉生长的可能方法。这种药物影响很大，但需要第二种药物来降低毒性，这在研究的早期对一些小鼠是致命的。
当出生后不久服用时，这种药物的有益效果最强。目前还不清楚有多少大一点的孩子能从这种方法中受益，这种方法对成年人也不太可能有帮助。
考虑到这种药物的潜在毒性，目前尚不清楚目前被FDA批准用于成人癌症治疗的硼替佐米是否被认为足够安全，可以在临床试验中对儿童进行测试。然而，早期的成功仍然为研究人员开发更精细的药物指明了方向，这最终可以改变儿童瘫痪的护理。
标签：
免责声明：本文由用户上传，如有侵权请联系删除！