红细胞缺陷可能导致狼疮

根据 Weill Cornell Medicine 的研究人员领导的一项研究，自身免疫性疾病狼疮可能是由红细胞 (RBC) 发育过程中的缺陷引起的。这一发现可能会导致对患有这种疾病的患者进行分类和治疗的新方法。

研究人员于 8 月 11 日在 Cell 上发表了他们的研究结果，发现在许多狼疮患者中，成熟的红细胞未能摆脱它们的线粒体 - 在大多数细胞类型中帮助将氧气转化为化学能的微小分子反应器，但是通常被排除在红细胞之外。线粒体的这种异常滞留会引发一连串不适当和有害的免疫活动，这是该疾病的特征。

“我们的研究结果支持红细胞可以在狼疮患者亚组的炎症中发挥非常重要的作用，”资深作者弗吉尼亚帕斯夸尔博士说，他是 Gale 和 Ira Drukier 儿童健康研究所的 Drukier 主任以及 Ronay Menschel威尔康奈尔医学院儿科教授。“因此，这为狼疮难题增添了新的一块，现在可以为治疗干预打开新的可能性。”

该研究的主要作者是 Drukier 研究所和威尔康奈尔医学院儿科系免疫学研究助理教授 Simone Caielli 博士。

狼疮，也称为系统性红斑狼疮，是一种慢性疾病，其特征是免疫系统对身体自身的健康组织(包括皮肤、关节、毛囊、心脏和肾脏)进行间歇性攻击，有时甚至使人虚弱。一个常见的潜在因素是称为 I 型干扰素的免疫激活蛋白的异常增加。治疗通常需要长期服用并有副作用，旨在抑制免疫活动，包括干扰素驱动的炎症。狼疮无法治愈，它是如何发生的仍然是个谜。据估计，它会影响美国大约 200,000 人，其中绝大多数是女性。

先前的研究表明，狼疮患者免疫细胞内的线粒体有缺陷。在这项新研究中，研究人员检查了应该完全没有线粒体的红细胞。他们发现，大量狼疮患者的红细胞具有可检测到的线粒体水平——这些细胞在狼疮症状最严重的患者中尤为常见。相比之下，健康对照没有含线粒体的红细胞。

Caielli 博士随后研究了人类红细胞在成熟时通常如何摆脱线粒体，因为之前的研究主要在小鼠中进行了检查，以及为什么这个过程在狼疮患者中可能存在缺陷。

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