用新的小鼠模型揭开肺纤维化的秘密

RIKEN 开发的一种神秘肺部疾病的小鼠模型有望解锁新的生物学见解，并促进全球数百万人受影响的治疗方法的开发。该研究发表在《自然通讯》上。

特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性肺部疾病，肺部疤痕使呼吸变得越来越困难。病因不明且无法治愈，通常会导致最终死亡。

大约十年前，RIKEN 综合医学中心的 Kazuyo Moro 和她的同事研究了一种特殊的免疫细胞群，即第 2 类先天淋巴细胞(ILC2)，在人体对肺部感染的反应中所起的作用。作为这项努力的一部分，他们创造了缺乏两个关键免疫相关基因的小鼠。

如果没有这些基因，小鼠就会表现出一种称为干扰素-γ的关键免疫调节分子的信号传导缺陷，从而导致 ILC2 活性增强以及相关的炎症，从而刺激过敏反应。

但有趣的是，随着年龄的增长，这些小鼠的肺部往往会出现纤维化病变。

现在，Moro 的团队已经证明，这些小鼠比其他肺部疾病小鼠模型更能模仿 IPF 的进展。特别是，与传统小鼠模型(肺损伤起源于气道内)不同，这些小鼠的肺内壁(胸膜侧)出现疤痕，反映了在 IPF 患者中观察到的病理情况。

该模型的这一独特方面为 IPF 的外部触发因素和进展提供了前所未有的见解。“这对于理解为什么 IPF 患者会出现纤维化非常重要，”Moro 说。“许多基础研究人员和制药公司现在可以使用这种小鼠模型进行药物开发。”

Moro 的团队表明，这些小鼠体内缺乏干扰素-γ 信号传导会导致 ILC2 过度激活。反过来，这些细胞在其表面表达一种受体，促进与肺外部成纤维细胞的相互作用，导致胶原蛋白产生过多，从而刺激肺僵硬和组织增厚。

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