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心脏淀粉样变性:为什么早期诊断和靶向治疗很重要
当身体产生异常蛋白质,这些蛋白质结合在一起形成一种称为淀粉样蛋白的物质时,就会发生淀粉样变性。淀粉样蛋白可以沉积在任何组织或器官中,包括心脏、肾脏、肝脏和神经。当它发生在心脏时,称为心脏淀粉样变性。
玛莎·格罗根 (Martha Grogan) 博士是梅奥诊所的心脏病专家,也是明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所心脏淀粉样蛋白诊所的主任,她解释了什么是心脏淀粉样变性、为什么了解淀粉样蛋白的类型是治疗的关键,以及即将采取哪些措施来帮助患有心脏淀粉样变性的患者。这种罕见的情况。
当淀粉样蛋白在心肌中聚集时,会导致心壁增厚并扰乱心脏功能。它降低了心脏在两次心跳之间充满血液的能力,导致每次心跳泵出的血液减少,心室压力升高。
Grogan 博士说:“心脏是淀粉样变性中最重要的异常,因为如果心脏受到影响,那么心脏将完全决定患者的表现和预后。”“这就是为什么尽早识别和治疗心脏淀粉样变性如此重要。关键的是,一旦临床医生怀疑淀粉样变性,这是一个医疗紧急情况。”
三种类型的淀粉样蛋白会影响心脏:
轻链淀粉样蛋白在骨髓中产生,进展迅速,预后最差。
野生型转甲状腺素蛋白淀粉样蛋白 (TTR) 在肝脏中产生,是最常见的。这种类型通常出现在 60 岁以上的男性中,但女性也可能出现这种情况。
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