多囊肾的治疗方法有哪些（多囊肾的治疗方法有哪些）

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虽然近年来对常染色体显性多囊肾病发病机制的研究取得了很大进展，但至今没有有效的治疗方法。目前主要的治疗措施是控制并发症，延缓病情进展。常染色体显性多囊肾病的治疗原则是：降低患病个体的出生率，早期诊断，加强患者教育，定期检查，积极控制并发症，终末期肾病患者及时进行肾脏治疗。

1.一般疗法

注意休息，避免吸烟，喝浓茶、咖啡和酒精饮料，避免巧克力，高血压时吃低盐，疾病晚期推荐低蛋白饮食。大部分患者前期不需要改变生活方式或限制身体活动。当囊肿较大时，应避免剧烈的体力活动和腹部外伤。应定期随访患者。

2.控制并发症。

1.有些病人的疼痛是短暂的，可以先观察到。如果疼痛持续或剧烈，可给予止痛剂，但一种止痛剂效果差。如果疼痛剧烈，且止痛药无法缓解，影响患者生活，可慎重考虑手术治疗。

2.出血分三种：一是囊内出血，有突发性疼痛，但肉眼不可见血尿；第二，囊肿出血与尿路相连。当出血到一定程度时，破坏人体尿路而排出体外，产生肉眼血尿。三、肾包膜下出血，量大，无血尿，血压下降。除了积极治疗引起血尿的原因，如囊肿增大、高血压、尿路感染、尿路结石等，卧床休息非常重要。常用的止血药效果甚微，甚至形成血栓，导致尿路梗阻或诱发感染。极少数大出血患者需要输血。如果血液透析患者有反复血尿，应选择小分子或无肝素透析。对于出血量大，内科治疗无效者，可慎重考虑手术治疗。

3.高血压：高血压是肾功能损害的危险因素之一，应进行有效监测。治疗目标为130/80mmHg。现有的抗高血压药物包括血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、B受体阻滞剂、中枢性抗高血压药物和利尿剂等。降压药的配伍与一般高血压基本相同。AcEI或ARB类药物可抑制过度活跃的肾素-血管紧张素系统，降低全身血压和肾小球毛细血管压，在疾病早期疗效明显，是首选药物。在应用过程中，应注意监测血肌酐和血钾水平，防止急性肾功能衰竭和高钾血症。常染色体显性多囊肾病(常染色体显性多囊肾病)伴晚期高血压通常比较顽固，所以需要联合用药。对于多种药物联合治疗无法控制的顽固性高血压，可以慎重考虑手术治疗。

4.感染尿路感染常见，其他感染包括胆管炎和憩室炎。一般水溶性抗生素由肾小球滤过和近曲小管分泌，脂溶性抗生素通过囊壁扩散入囊肿，所以治疗。肾囊肿感染应联合使用水溶性和脂溶性抗生素。水溶性抗生素包括氨苄青霉素、氨基糖苷类以及第二代和第三代头孢菌素。脂溶性抗生素包括复方磺胺甲恶唑、环丙沙星、氯霉素和甲硝唑。尽早培养病原菌，选择敏感抗生素，有望取得较好疗效。疗程需要2周以上。

5.鼓励结石患者多喝水。根据结石的大小和位置，可采取内镜取石或手术取石。

3.肾外症状的治疗

1.多囊肝是以缩小肝囊肿体积为原则的。可采用超声引导囊肿穿刺注射硬化剂，也可采用手术治疗，如腹腔镜囊肿去顶减压术、肝切除术等。囊肿感染主要通过穿刺引流囊肿液结合抗生素治疗

2.颅内动脉瘤对于18-35岁有动脉瘤家族史的常染色体显性多囊肾患者，应进行磁共振成像或血管造影。如果没有阳性发现，5年后复查；如果有阳性结果，应通过血管造影确定动脉瘤的大小。6mm的动脉瘤应进行介入治疗或手术治疗。动脉瘤破裂出血时，治疗原则是防止再出血和脑缺血。可待因可用于止痛，而阿司匹林是禁用的。25%的患者会在动脉瘤破裂后5-14天出现脑缺血，可酌情使用血管活性药物或钙通道阻滞剂。因为35%的患者可能再次出血，死亡率高达50%，手术治疗越早越好。因此，应在出血后72小时内进行手术或介入治疗。

4.手术治疗。

多囊肾的基因治疗仍处于实验阶段。根据保守治疗无效可通过手术切除增大的囊性病变的机理，人们一直在探索新的干预措施，研究遗传性和先天性肾脏疾病的新药。其中，加压素V2受体拮抗剂可特异性下调环磷酸腺苷，阻断cAMP激活体液分泌的作用，刺激囊肿上皮细胞增殖。因此，在多囊肾疾病的治疗中具有应用前景，目前正在进行临床试验，已成为最受期待的药物。酪氨酸激酶抑制剂和PPAR-y激动剂是临床上广泛使用的两类药物。在多种常染色体显性多囊肾病动物模型中也显示出良好的治疗效果，具有广阔的应用前景。西罗莫司(雷帕霉素)是一种临床使用的免疫抑制剂。研究表明，西罗莫司可以抑制动物模型中肾囊肿的发生和扩大，保护肾功能。目前国外正在进行西罗莫司治疗常染色体显性多囊肾病的多中心临床试验。他研究的药物还包括他汀类药物、金属蛋白酶抑制剂等。

5.肾脏替代疗法

常染色体显性多囊肾病患者进入终末期肾病后的肾脏替代治疗包括腹膜透析、血液透析和肾移植。治疗时机和治疗方法的选择因人而异，与非囊性肾病患者无明显差异。

6.中医治疗

中医认为常染色体显性多囊肾病是由沉积引起的，早期有气滞血瘀、肾气不稳、下焦湿热。中期，血瘀，肝阳上亢，精血不足，湿热下注；最后阶段主要是因为气虚，血瘀，肝风湿盛，毒邪。前期可用水蛭粉、皂角攻邪，六味地黄汤滋阴补肾。中期五味消毒饮、土茯苓、赤芍、牡丹皮、蒲公英、车前子清热利湿；后期以增强身体抵抗力为主。

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