预测和治疗患有致命心脏缺陷婴儿心力衰竭的新希望

几乎三分之一出生时患有左心发育不全综合征(HLHS)的婴儿在一周岁之前死于心力衰竭。通过揭示导致这些年轻患者心力衰竭的细胞过程，一项新的研究可能为识别和治疗那些早期死亡风险最高的人提供答案。

该研究由匹兹堡大学医学院的科学家今天在《细胞干细胞》杂志上发表，发现两种常用药物，伟哥和一种名为牛磺熊去氧胆酸 (TUDCA) 的非处方药，可以恢复导致细胞心力衰竭的过程来源于患者，为新的 HLHS 治疗开辟了潜在途径。

“HLHS 是最致命的先天性心脏病类型之一，”皮特大学发育生物学系主任、该研究的资深作者 Cecilia Lo 博士说。“什么原因导致 HLHS 患者在一岁前死亡的心力衰竭尚不清楚，唯一的治疗选择是心脏移植，这通常是不可能的。如果我们能找到原因，那么治疗就有希望。”

为了深入了解严重 HLHS 病因的核心，该研究的第一作者、Lo 实验室的博士后研究员 Lo 和 Xinxiu (Cindy) Xu 博士收集了 3 名健康人和 10 名 HLHS 患者的皮肤细胞，这些患者患有要么是较轻的疾病，在没有移植的情况下存活到五岁，要么是严重的 HLHS，这意味着他们在生命的第一年就死亡或需要进行心脏移植。

首先，徐将患者的皮肤细胞重新编程为所谓的诱导多能干细胞，它可以变成任何类型的细胞。接下来，她添加了促进干细胞发育成心脏细胞的生长因子和营养物质的混合物。

通过在显微镜下观察心脏细胞，研究人员注意到来自不同患者组的细胞之间存在明显差异。就像活的心脏通过挤压和释放来泵血一样，培养皿中的心脏细胞也是如此，即使没有血液循环。轻度 HLHS 患者的细胞外观和行为与健康人相似，脉动快速而稳定。相比之下，来自重症组的细胞以更懒散的方式跳动，这令人毛骨悚然地让人想起医生在许多活的 HLHS 患者的心脏中看到的东西。

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