恢复脂质合成可减少肺纤维化

肺纤维化是一个持续的瘢痕形成过程，使患者长时间缺乏呼吸，并可进展到严重程度，直至唯一的治疗方法是肺移植。一项新的研究表明，在肺纤维化的实验室模型中，有助于保持肺组织弹性和肿胀的脂质的恢复有助于减缓疾病进展。

Ross Summer Medicine教授说：“这是第一次证明，仅仅停止脂质合成——而不对肺部造成任何其他伤害——可能会导致纤维化疤痕，而不是导致疾病的‘第二次打击’。托马斯杰斐逊大学、简和伦纳德科尔曼呼吸研究所的博士研究员。“这表明不能产生脂质可能是由于肺细胞受损或年龄相关的代谢变化，这可能是肺纤维化发展过程中尚未完全了解的过程，这也可能为这种新的治疗方法提供了一种新的、可能更容易的方法。罗梅罗博士是2月21日发表在《美国呼吸细胞和分子生物学杂志》上的研究报告的主要作者，也是美国国立卫生研究院资助的研究人员。

肺部产生的表面活性剂或脂质使气道容易膨胀和收缩。事实上，表面活性剂通常是给早产儿的第一批治疗方法之一，以帮助确保肺膨胀和正常发育。此外，肺中的所有细胞都需要脂质作为信号分子，并构建它们的内膜和外膜。但在早期的工作中，萨默博士和罗梅罗博士已经证明，当肺组织受损时——如病毒感染、颗粒吸入或其他损伤——肺细胞最终会停止产生脂质，从而为其他细胞的修复节省能量。在这项研究中，Drs的团队。Summer和Romero使用了一种抑制肺脂质生成的药物，并证明这种药物可以促进肺纤维化。在相反的实验中，研究小组表明，当受伤动物的肺脂质生成增加并发展为肺纤维化时，肺疤痕可以减少70-80%。

当肺细胞内的内质网(ER)受到压力，不再能正常折叠和展开蛋白质时，也认为也会发生肺纤维化。“我们认为慢性er应激可能会随之而来，因为细胞不能产生足够的脂质来供应大量的ER膜。没有适当的脂质储存，雌激素受体不能正常制造，或者受损的蛋白质可以从细胞转移到溶酶体。因此，损伤会在这些肺细胞中积累，导致不可逆的纤维化。”萨默博士和他的同事目前正在开发一种疗法，可以恢复肺纤维化患者的肺脂质生成，减缓肺纤维化的进程。作为一名在杰斐逊多学科诊所治疗肺纤维化患者的医生，这项研究迫在眉睫。“我希望为患者提供更好的治疗，”他说。

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