斯克里普斯研究发现阐明了脑细胞如何在朊病毒疾病中死亡

加利福尼亚州拉霍拉——朊病毒病，例如克雅氏病 (CJD)，是与朊病毒蛋白 PrP 聚集体形成相关的快速发展的致命性痴呆综合征。这些聚集体如何在脑细胞内形成并杀死脑细胞的机制从未被完全了解，但斯克里普斯研究中心的科学家的一项新研究表明，这些聚集体通过破坏轴突来杀死神经元，轴突是神经元通过其向其他神经元发送信号的狭窄神经纤维。

轴突中蛋白质聚集体的积累，以及轴突肿胀和其他功能障碍的迹象，也是其他神经退行性疾病(包括阿尔茨海默病和帕金森病)的早期特征。这些朊病毒聚集体如何在轴突中形成以及如何抑制它们的发现，发表在《科学进展》中，最终可能具有远远超出朊病毒疾病的意义。

“我们希望这些发现将有助于更好地了解朊病毒和其他神经退行性疾病，以及治疗它们的新策略，”该研究的资深作者 Sandra Encalada 博士、Arlene 和 Arnold Goldstein 副教授说。 Scripps Research 的分子医学。

研究人员在他们的研究中密切观察了朊病毒疾病蛋白 PrP 的突变、致病拷贝，它们在神经元的轴突中形成大的聚集体，但在神经元的主要细胞体中没有。这些聚集体的形成之后是轴突功能障碍和最终神经元死亡的迹象。科学家们发现的证据表明，当神经元的主要细胞体内部或附近时，神经元的废物处理过程通常能够处理这些聚集体，但当聚集体在轴突内积聚很远时，这种处理能力就差很多了。

研究人员还确定了一种关键蛋白质复合物，负责将 PrP 引导到轴突并导致与大轴突肿胀相关的聚集。他们证明，通过沉默这些蛋白质中的任何一种，它们可以抑制聚集体的形成并保护神经元免受损伤和死亡。

脆弱的轴突

CJD 是最常见的人类朊病毒疾病，全世界每年大约每百万人中有一个病例。大多数情况被认为是当 PrP 以某种方式在大脑中发生改变并开始聚集时自发出现的。由于这些聚集体通过链式反应过程生长，吸收了健康的 PrP 副本，因此它们可以在极少数情况下(例如，在角膜移植手术期间)将 CJD 从一个人传播到另一个人。大约 15% 的病例是遗传性的，由使 PrP 更有可能聚集的突变引起。朊病毒病发生在其他哺乳动物中，被认为是由于不同物种的 PrP 蛋白的类似毒性聚集所致。

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