新的活细胞模型为研究线粒体疾病奠定了基础

线粒体因其作为“细胞动力源”的角色而享有盛誉。这些微小但强大的细胞器扮演着各种维持生命的角色，从为我们自己的细胞和器官提供动力到为化学和生物过程提供燃料。但是当它们不能正常工作时，就会发生一些罕见的疾病。

线粒体疾病是一组使人衰弱的遗传性疾病，全世界有五千分之一的人受到影响，其中大多数是儿童。伴随这些疾病而来的是各种健康问题，包括但不限于心脏病、发育和认知障碍、呼吸系统问题、生长不良，甚至过早死亡。截至目前，尚无治愈方法。

但是最近由弗吉尼亚-马里兰兽医学院生物医学科学和病理生物学系研究副教授 Aloka Abey Bandara 和他的团队在Mitochondrion和BMC Molecular and Cell Biology期刊上发表的工作，提供线粒体疾病患者及其父母的一线希望。

与来自布莱克斯堡和罗阿诺克的弗吉尼亚理工大学研究人员团队一起，班达拉成功创建了模拟线粒体疾病细胞的活细胞模型。这些细胞将为药物研究和未来对线粒体疾病的研究奠定基础。

“我们的细胞模型将使我们能够看到当孩子患上线粒体疾病时细胞及其过程究竟发生了什么。除了这些因素之外，我们将能够对新候选药物的毒性和有效性进行进一步研究，”班达拉说，他也是弗拉林生命科学研究所的附属教员。

我们的身体从我们吃的食物和我们呼吸的空气中产生维持生命的能量。氧气和营养物质，如葡萄糖，在身体的器官、组织和细胞中传播，直到它们到达最终目的地：线粒体。当营养物质到达线粒体内膜时，一系列独特的蛋白质复合物(称为电子传递链)就会启动。

通过一系列反应，电子传递链能够从营养物质中去除电子，并推动它们通过线粒体膜，从而形成质子梯度。当这种情况发生时，身体会产生三磷酸腺苷，俗称 ATP​​，一种在细胞内携带能量的分子。

有时，您可以看到电子传递链蛋白质内的中断或突变。结果，蛋白质复合物不能传输电子，然后能量产生被破坏。生物体的几乎所有器官都会受到影响——心脏、眼睛和肌肉——并且它们将无法正常运作。”

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