胸腺瘤是怎么回事有什么症状（胸腺瘤是怎么回事）

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胸腺是人体重要的免疫器官，也是淋巴系统的一部分。其功能是将部分淋巴细胞分化为T淋巴细胞。胸腺和人体其他器官一样，可有良性或恶性肿瘤，最常见的是胸腺瘤，其他肿瘤或瘤样疾病有胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。胸腺内细胞的分布胸腺位于前纵隔，一般分为不对称的两叶，中间由峡部相连，呈“H”形。它通过甲状腺胸腺韧带与甲状腺的左右叶相连。下部极平至第4 ~ 6肋间水平，覆盖心包和心脏底部大血管。

胸腺被纤维囊覆盖，纤维囊伸入胸腺内形成纤维组织间隔，将胸腺分成大小为0.5~2 mm的小叶。每个小叶由皮质和髓质组成，小叶周围为皮质，淋巴细胞密集。髓质位于小叶中央，颜色较淡，淋巴细胞较少。髓质区与相邻小叶的髓质相连。

胸腺虽然是重要的免疫器官，但在成年前已经基本退化。胸腺切除术后，成人和儿童的免疫功能没有变化。虽然淋巴细胞计数和免疫试验可能会下降，但并没有由此引起的特殊临床疾病。有多种临床表现的人胸腺瘤主要发生在成年人，很少发生在儿童。平均确诊年龄45 ~ 52岁(5 ~ 80岁)，女性略多见，有重症肌无力。

胸腺瘤的疾病症状

1.其中50% ~ 60%是无症状的，体检时偶然发现的。

2.超过25%的患者因肿瘤侵犯或压迫邻近纵隔结构而出现局部胸部症状，包括咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难、反复呼吸道感染等。声音嘶哑和膈肌麻痹并不常见，但它们经常提示恶性扩散的可能性。

3.恶性胸腺瘤转移多局限于胸腔内，可伴有胸腔积液，引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。只有大约3%的恶性胸腺瘤最终转移到胸部以外，骨骼系统是最常见的转移部位，引起相关的转移症状。

4.全身症状：18%的胸腺瘤患者有全身症状，如体重减轻、乏力、发热、盗汗等非特异性症状。胸腺伴随症状是一组复杂的全身性疾病，合并胸腺瘤的疾病可能有30多种。四种最常见的疾病是重症肌无力、纯红细胞再生障碍性贫血、低丙种球蛋白血症和胸腺外恶性肿瘤。这些疾病可能同时发生，也可能在切除后或胸腺瘤前多年发生。

胸腺瘤的并发症

1.重症肌无力：是胸腺瘤最常见的并发症，约占胸腺瘤并发重症肌无力的1/3。相反，10% ~ 15%的重症肌无力患者合并胸腺瘤。有人认为无MG的胸腺瘤往往比有MG的胸腺瘤恶性程度更高，预后比后者更差，这可能与早期发现有MG的胸腺瘤有关。

2.纯红细胞再生障碍性贫血：胸腺瘤与纯红细胞再生障碍性贫血的确切关系不是很清楚，但约有30%的患者在胸腺瘤切除后很长一段时间后可完全缓解贫血。胸腺瘤患者还可能伴有其他血液系统疾病，包括白细胞减少症和血小板减少症、T淋巴细胞增多症、淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等。

3.低球蛋白血症：4% ~ 12%的胸腺瘤患者并发低球蛋白血症，通常伴有反复发作的细菌感染、病毒感染和真菌感染。胸腺瘤切除不能有效提高免疫球蛋白水平。

胸腺瘤的诊断与鉴别

1.放射学检查：胸部平片和胸部CT是发现和判断胸腺肿瘤最常用的检查方法(见图4.4胸部平片和胸部CT(2))。胸腺瘤80%位于前纵隔，80%可覆盖肺门。大多数位于前上或上纵隔，其他位于颈、肺门、肺和后纵隔。

2.活检：一般来说，前纵隔肿瘤的侵入性活检是不合适的，因为：前纵隔肿瘤的诊断基本上可以通过影像学结合肿瘤标志物的检查来做出；活检后非侵袭性胸腺瘤包膜被破坏，变成侵袭性胸腺瘤。针吸活检往往收集不到足够的标本，无法进行免疫组化检查。但也有人认为在不能与其他恶性肿瘤鉴别或有症状时，可以考虑针吸或胸腔镜活检。

3.其他检查：对怀疑胸腺瘤的患者应进行乙酰胆碱抗体、血常规、AFP、-hCG、LDH等检查。排除贫血、重症肌无力和胚胎细胞瘤。其他需要鉴别的疾病包括淋巴瘤、主动脉瘤、畸胎瘤等。

疾病阶段大多数胸腺瘤是生长缓慢、包膜完整的肿瘤，可通过切除治愈。报道的侵袭性(恶性)胸腺瘤的比例变化很大，从5%到50%不等。一般恶性胸腺瘤从确诊到治疗后复发的平均时间为6年，因此认为胸腺瘤应长期随访。

胸腺瘤治疗方法的选择

1.四期胸腺瘤：首选化疗。如果初始化疗有效，可以考虑手术治疗IVA胸腺瘤。胸部放疗也可考虑作为一种联合治疗，对于化疗耐药的复发性胸腺瘤可适当采用姑息性放疗。

2.局部复发和远处转移：、期胸腺瘤也可局部复发，高达12%的非侵袭性胸腺瘤复发，但也有0% ~ 5%的报道。期为13%，其中29%术后未进行辅助治疗。另据报道，期复发率为28% ~ 33%。如果可能的话，所有患者都应进行两次切除。大多数患者在第二次手术后仍可存活较长时间，效果满意，术后需放疗。化疗对远处转移更好。

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