白塞氏综合征的诊断标准（关于白塞氏综合征）

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1、 近年来，我科收治了许多主动脉瓣置换术后发生严重瓣膜周围漏的患者。瓣周漏是主动脉瓣置换术后一种罕见的并发症，最终会导致心力衰竭甚至猝死，导致瓣膜与主动脉瓣环之间产生缝隙，严重的会导致瓣膜移位甚至飞脱。令人震惊的是，超声检查发现，患者的瓣膜约有三分之二已经被撕掉，只有一小部分与瓣膜环相连。瓣膜随血流上下浮动，瓣膜脱落和猝死随时可能发生。为什么这个病人会有这么严重的并发症？

2、 这其实是白塞氏病造成的。原来，白塞氏病是一种自身免疫性疾病，即我们自身本应起防御作用的免疫系统攻击我们自身的组织，导致许多系统的疾病，如复发性口腔溃疡、虹膜睫状体炎和生殖器溃疡。少数患者可能出现心血管系统损害，其中最常见的是主动脉瓣关闭不全和主动脉瘤。这类患者一旦接受主动脉瓣置换术，会在主动脉瓣环处反复出现溃疡，形成瓣周漏，多发生在术后3 ~ 6个月。国内早些时候报道的类似患者大多死于第二次和第三次手术。国内最早系统研究了白塞病的心血管损害。我们首先提出了白塞病患者主动脉瓣置换术后瓣膜周围漏的原因和解决方法，并首次为白塞病患者瓣膜周围漏成功进行了主动脉根部置换术。

3、 对于单纯主动脉瓣反流和/或主动脉瘤的年轻人，在排除风湿性心脏病或感染性心内膜炎后，应考虑白塞氏病的可能。如有复发性口腔溃疡、虹膜睫状体炎、生殖器溃疡，应考虑白塞氏病的可能，到医院确诊。如果已经确诊为白塞氏病，不要急于手术。对于轻中度主动脉瓣反流，建议先进行严格的免疫抑制剂治疗，控制白塞病活动度，部分患者瓣膜反流可能减轻。如果瓣膜反流严重，必须更换瓣膜，应先控制白塞病后再更换主动脉根部，切不可单纯更换瓣膜，否则容易发生瓣周漏；此外，术后应继续免疫抑制治疗，以避免白塞病活动导致假性动脉瘤的形成。

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