逆转硬皮病肺纤维化需要增加抗纤维化蛋白

硬皮病是一种导致疤痕或纤维化的结缔组织疾病，大部分研究都集中在这些患者体内促进纤维化的蛋白质数量增加上。南卡罗来纳医科大学 (MUSC) 的一个研究小组采取了不同的方法，测量了这些患者体内抗纤维化蛋白组织蛋白酶 L 的水平。他们在风湿病学报告硬皮病患者的这种抗纤维化蛋白水平降低，而他们体内的组织蛋白酶 L 处于非活性状态，剥夺了它的抗纤维化功能。该团队由 Carol Feghali-Bostwick 博士、Kitty Trask Holt 硬皮病研究基金会主席和医学博士领导。学生 Joe Mouawad，国家硬皮病基金会博士前奖学金获得者。

“我认为这里最重要的是，这是我们解决纤维化问题的新角度，”Mouawad 说。“那里的许多研究都集中在驱动纤维化发生的原因上。我们在这里展示的是可以防止纤维化的缺失。”

要更全面地了解纤维化，请将其视为跷跷板。一侧含有促进纤维化的促纤维化蛋白，另一侧含有有助于逆转纤维化的抗纤维化蛋白。当跷跷板处于平衡状态时，纤维化就不会发生。然而，在硬皮病患者中，更多的促纤维化蛋白被添加到跷跷板的一侧，使平衡向有利于纤维化的方向移动。这一新发现表明，跷跷板另一侧没有足够的抗纤维化蛋白也会导致纤维化。

当多余的胶原蛋白在细胞周围的空间中积聚时，就会发生纤维化。在硬皮病患者中，皮肤和内脏发生纤维化，导致器官功能受损并最终导致器官衰竭，除了移植外，他们几乎没有其他治疗选择。据懋婉称，硬皮病患者死亡的主要原因是肺纤维化——这些患者中约有 40% 无法活过 10 年。美国食品和药物管理局已经批准了治疗这些患者肺纤维化的新药。然而，这些药物只能减缓纤维化的进程，而不能阻止或逆转它。

Feghali-Bostwick 说：“它们为患者争取了额外的时间，但并不能治愈。这就是为什么迫切需要研究新的治疗方案。”

Feghali-Bostwick 的早期工作确定了一种有效的抗纤维化蛋白，内皮抑素，它是人体为应对纤维化而自然产生的。当她的团队观察硬皮病患者的肺部液体时，发现内皮抑素的水平不足以帮助减少肺纤维化。

“出于某种原因，内皮抑素的水平没有达到治疗水平，”懋琬说。他想知道为什么。

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