大脑的支持细胞可能是新亨廷顿氏症治疗的关键

亨廷顿氏病——一种遗传性和致命的遗传疾病——长期以来一直被认为是一种神经元疾病，因为中型棘状运动神经元的永久性丧失，随着时间的推移，这些神经元的死亡是该疾病的临床特征：不自主运动、协调问题、认知能力下降、抑郁和精神病。

然而，越来越多的研究，包括发表在《细胞报告》杂志上的一项新研究，表明这种疾病也可能源于神经胶质细胞的缺陷，神经胶质细胞是大脑中发现的重要支持细胞。这项新研究扩大了我们对这种疾病潜在机制的理解，并加强了针对神经胶质细胞的疗法的潜力。

罗切斯特大学医学中心 (URMC) 神经学家史蒂夫·戈德曼 (Steve Goldman) 实验室的多年研究表明，大脑中发现的两种胶质细胞群——星形胶质细胞和少突胶质细胞——在亨廷顿病中功能失调，并且可能引发该疾病中的大部分神经元病理学。Goldman 是 URMC 转化神经医学中心的联合主任，也是这项新研究的资深作者。神经胶质细胞在维持神经元健康和促进神经细胞之间的化学信号传导方面发挥着关键作用。在亨廷顿舞蹈症中，神经胶质无法执行这些功能，导致神经元之间的通讯中断，并随着时间的推移导致细胞死亡。

“亨廷顿氏症是一种影响神经元和支持细胞的复杂疾病。打个比方，不仅病人生病了，医生和护士也生病了，”研究副教授 Abdellatif Benraiss 博士说。 URCM 神经病学系和该研究的第一作者。“虽然神经元的损失会导致疾病的症状和最终致命的性质，但逆转神经胶质功能障碍可能会让我们有机会在疾病的早期进行干预，让神经元保持健康更长的时间并减缓疾病的进展。”

这项新研究侧重于少突胶质细胞，并确定了抑制称为 Tcf7l2 的特定转录基因如何触发一系列损害少突胶质祖细胞 (OPC) 功能的变化。这些细胞不断地为大脑补充少突胶质细胞，而少突胶质细胞反过来又会刷新髓鞘绝缘层，从而帮助信号在大脑中更清晰地传播。在亨廷顿氏病中，OPCs 无法满足需求，导致大脑髓鞘形成不足，这可以在亨廷顿氏病患者中以白质萎缩的形式观察到。当研究人员在具有亨廷顿氏病突变的小鼠中过度表达 Tcf7l2 时，他们的 OPCs 恢复并恢复了因疾病而丢失的髓磷脂。

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