导读 病童医院 (SickKids) 的研究小组首次发现了一种可能减少齐薇格谱系障碍 (ZSD) 患者体内积累的有毒细胞废物量的方法。ZSD 是一组罕见的...
病童医院 (SickKids) 的研究小组首次发现了一种可能减少齐薇格谱系障碍 (ZSD) 患者体内积累的有毒细胞废物量的方法。
ZSD 是一组罕见的神经退行性遗传病，由基因变异引起，过氧化物酶体是细胞中负责分解脂肪等任务的部分，其数量减少。ZSD 的严重程度各不相同，其特征是进行性神经退行性变以及从白内障等视力障碍到肝肾功能障碍等症状。
像所有生物一样，细胞结构会随着时间的推移而分解，必须回收利用。在细胞中，这种回收过程称为自噬。ZSD 患者的自噬受到缺乏起作用的过氧化物酶体的影响，最终导致细胞其他部分受损，导致有毒细胞废物的积累，这可能是致命的。到目前为止，过氧化物酶体损失与 ZSD 回收过程中断之间的联系尚不清楚。
在《自然通讯》杂志上发表的一项研究中，由 SickKids 细胞生物学项目高级科学家 Peter Kim 博士和转化医学项目科学家 Robert Bandsma 博士领导的研究人员发现，通过基因和药物方法增加细胞的回收其自身成分的能力可以清除受损的细胞材料，为治疗 ZSD 提供新的治疗靶点。
仔细观察细胞回收
有十多种已知的途径可以回收细胞中特定的受损或不相关的成分。这些途径之一是选择性回收过氧化物酶体的 pexophagy。
Kim-Bandsma 团队之前的研究发现，导致 ZSD 的最常见遗传变异显着增加了自噬，导致健康的过氧化物酶体与不健康的过氧化物酶体一起被回收。在这项新研究中，Kim 和 Bandsma 实验室的前研究生 Kyla Germain 博士发现，pexophagy 的增加还可以防止细胞降解其他细胞废物。
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