帕金森病的更好模型

洛桑联邦理工学院的科学家解决了一个长期存在的问题，即在动物身上建立帕金森病模型。利用新发现的见解，他们改进了该疾病的细胞和动物模型，这可以推动研究和药物开发。

帕金森病的特征是大脑神经元内出现蛋白质团块，称为路易体。事实证明，在动物体内复制路易体以模拟该疾病以进行研究和药物筛选非常困难，这给帕金森氏症的研究和治疗留下了空白。洛桑联邦理工学院的科学家现在已经揭示了人类和动物之间的差异所在。利用这些知识，科学家们制作了细胞和小鼠模型，可以更准确地再现帕金森病的进化过程，用于基础研究和药物开发。该作品发表在《PNAS》上。

百年难题

路易体主要由一种称为“α-突触核蛋白”的蛋白质组成。α-突触核蛋白在大脑中含量丰富，通常参与神经元信号的传递。但在帕金森病中，α-突触核蛋白会聚集、聚集，最后缠结成称为原纤维的绳结;这些就是路易体的形成。

尽管人们已经知道这一点近一个世纪了，但我们仍然不知道它们为何形成或它们如何促进帕金森病的进展。主要原因是我们没有能够准确再现路易体形成的动物模型。在人类中，当大脑产生两倍于正常量的α-突触核蛋白时，路易体就会形成。当通常用于模拟人类疾病的小鼠被用来模拟帕金森氏症时，它们经过基因改造以过度产生这种疾病。但人类α-突触核蛋白在小鼠体内产生时不会形成原纤维和路易体。

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