针对线粒体和相关蛋白提出了治疗 ALS 的新治疗策略

日本名古屋大学的研究人员发现了一种受体 sigma-1 受体和一种蛋白质 ATAD3A，它们与肌萎缩侧索硬化症 (ALS)(也称为卢伽雷氏病)有关。由于存在专门针对受体的药物，因此他们的发现提出了一种新的治疗策略。他们在疾病神经生物学杂志上发表了这项研究。

ALS 导致运动神经元退化和由此产生的肌肉萎缩。这种退化的一部分是线粒体功能障碍的结果，线粒体是身体的能量产生细胞器。这种功能障碍导致神经元缺乏能量，从而导致该疾病的特征性症状。

线粒体相关膜 (MAM) 的完整性对于线粒体的稳定性很重要。MAM 在线粒体分裂(称为裂变)和线粒体融合在一起(称为融合)的过程中尤为重要。包括酶在内的几种蛋白质与这些过程相关并在 MAM 中积累。

在 ALS 患者中，线粒体受损并经历称为碎裂的过程，这与细胞融合减少和裂变增加有关。随着细胞越来越多地分裂，线粒体分解成功能受损的更小细胞器。

“研究人员在各种神经退行性疾病中发现了这种破碎过程，”山中浩二教授(他/他)说。“发现这一过程如何发生的详细机制不仅有助于治疗 ALS，也有助于治疗其他疾病。”

由于蛋白质很少单独表现出活性，为了发挥作用，它们通常会形成组装体，称为二聚体。在 MAM 中发现的一种称为 ATAD3A 的蛋白质通常存在于导致线粒体功能障碍的二聚体中。因为这些二聚体已在导致神经细胞死亡的疾病中被发现，例如亨廷顿舞蹈症和阿尔茨海默氏症，Yamanaka 和他的同事测试了 ATAD3A 是否也与 ALS 患者有关。

该小组由名古屋大学环境医学研究所的Koji Yamanaka教授、Seiji Watanabe助理教授(他/他)和研究生Mai Horiuchi(她/她)组成。他们发现 ATAD3A 与称为 sigma-1 受体的受体之间的相互作用有助于 MAM 的稳态。当他们测试缺乏 sigma-1 受体-ATAD3A 的模型时，他们发现它们与线粒体断裂有关。

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