星形胶质细胞研究揭示了肌萎缩侧索硬化症的有害变化

弗朗西斯·克里克研究所的科学家们在《大脑和基因组研究》的两篇出版物中揭示了肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 中支持细胞(称为星形胶质细胞)的有害变化。

ALS，也称为运动神经元疾病，是一种快速进展的神经系统退行性疾病，这意味着患者会失去力量、语言和最终呼吸能力。目前没有有效的治疗方法，可悲的是，大多数人会在 3 到 5 年内死亡。

健康时，星形胶质细胞有助于保护和滋养周围的运动神经元。然而，虽然最近来自 ALS 患者的发现表明星形胶质细胞可能导致这种疾病，但它们是如何解决这个问题的仍不清楚。

ALS 中的毒性星形胶质细胞变化

在Genome Research(12 月)发表的第一篇论文中，研究人员分析了 ALS 中所有现有的星形胶质细胞公共数据集，涵盖人类和小鼠模型。使用这种荟萃分析方法，他们发现在 ALS 中，星形胶质细胞变得促炎，这对邻近的运动神经元有毒。

ALS 星形胶质细胞也被发现失去了重要的保护功能，特别是吸收一种叫做谷氨酸的物质的能力。这会导致谷氨酸的积累，从而损害运动神经元。

克里克人类干细胞和神经实验室的研究负责人兼临床研究员 Oliver Ziff 说：“我们的工作表明，治疗 ALS 需要减少或逆转星形胶质细胞的这些破坏性变化。这些细胞不仅是无辜的旁观者，而且还积极做出贡献。对疾病的进展。”

ALS星形胶质细胞的先天性和多样化有害变化

在今天(1 月 19 日)发表在《大脑》杂志上的第二项研究中，研究人员发现具有不同 ALS 基因突变的星形胶质细胞也具有不同的潜在分子模式。这表明，在 ALS 期间，星形胶质细胞获得突变依赖性变化。

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