肌萎缩侧索硬化症患者可能受益于更多的葡萄糖

根据亚利桑那大学领导的研究团队的最新研究结果，增加的葡萄糖转化为能量，可以改善肌萎缩侧索硬化或肌萎缩侧索硬化人群的活动能力，延长寿命。

医生早就知道ALS患者的新陈代谢会发生变化，往往会导致体重超标，体重迅速下降。该研究的主要作者、UA校友、分子与细胞生物学系博士后研究员Ernesto Manzo认为，高代谢可能是一个无情的循环。

患有肌萎缩侧索硬化症的人在休息时比没有患肌萎缩侧索硬化症的人消耗更多的能量。同时，他们经常难以有效利用葡萄糖。葡萄糖是人体产生更多能量所需的精确成分。专家们不知道患者细胞中会发生什么导致这种功能障碍，也不知道如何缓解。

“这个项目是分析这些细节的一种方式，”Manzo说，他在eLife上发布了结果。“真的令人震惊”。

这项研究表明，当受到肌萎缩侧索硬化症影响的神经元提供更多的葡萄糖时，它们会将这种能量转化为能量。有了这种能量，它们可以活得更久，功能更好。因此，增加对细胞的葡萄糖输送可能是满足ALS患者异常高能量需求的一种方式。

曼佐说：“通过分解葡萄糖和获得更多的细胞能量，这些神经元得到了一些缓解。

肌萎缩性侧索硬化几乎总是一种进行性疾病，最终会剥夺患者行走、说话甚至呼吸的能力。从确诊时起，ALS患者的平均预期寿命为2至5年。

“ALS是一种毁灭性的疾病，”UA的分子和细胞生物学教授、该研究的资深作者Daniela Zarnescu说。“它使人在一天的操作中迅速而明显地恶化。”

Zarnescu解释说，以往对ALS患者代谢的研究主要集中在全身水平，而非细胞水平。

“我们找到补偿机制的事实让我感到惊讶，”扎内斯库说。“这些绝望的、退化的神经元表现出难以置信的弹性。这是细胞过程压力一个惊人的例子。”

Zarnescu说，研究结果的部分新奇之处在于，对ALS患者的新陈代谢知之甚少。“这很难研究，部分原因是神经系统的可及性有限，”她说。

因为科学家无法从大脑中刮除神经元而不给患者造成不可挽回的伤害，研究人员以果蝇为模型。曼佐说：“果蝇可以教会我们许多人类疾病。

在实验室里，他和Zarnescu用高倍显微镜观察了果蝇幼虫的运动神经元，并密切关注发生了什么，因为它们提供了更多的葡萄糖。

他们发现，当他们增加葡萄糖的量时，运动神经元活得更长，运动效率更高。当研究人员从神经元中取出葡萄糖时，果蝇的幼虫移动得更慢。

他们的研究结果与实验性临床试验一致，发现高碳水化合物饮食是als患者可能的干预措施，其代谢功能紊乱。

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