什么是混合性结缔组织疾病（什么是混合性结缔组织病）

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1、 混合性结缔组织病以多种结缔组织病的混合临床表现为特征，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和类风湿性关节炎。

2、血液中出现高滴度斑点抗核抗体和抗nRNP抗体的结缔组织病。

3、发病率高于多发性肌炎，但低于系统性红斑狼疮。

4、发病年龄在4-80岁之间，多见于女性，约占80%。

5、病理改变表现为血管病变广泛增生，包括动脉和小动脉的内膜增生和中层肥厚，但血管的炎症侵犯不明显。

6、典型的临床特征包括雷诺现象、多关节炎、手指香肠样肿胀或四肢硬化、食管功能障碍、肺部疾病和炎症性疾病，而心脏和肾脏疾病很少见。

7、也可有非瘢痕性脱发、狼疮样皮疹、紫红色眼睑和甲周毛细血管扩张；关节炎通常无致畸作用，近端肌无力常见且严重；消化道病变包括食管括约肌压力降低，远端蠕动减弱；活动性呼吸困难、肺间质纤维化、肺动脉高压、胸膜炎、心脏病和心包炎是肺部最常见的表现。

8、肾衰竭很少见。

9、其他罕见症状包括发热、神经系统损伤、干燥综合征、肝脾肿大和类似硬皮病的胃肠道损伤。

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