甲状腺髓样癌基因筛查（甲状腺髓样癌基本知识）

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甲状腺髓样癌是一种起源于甲状腺滤泡旁分泌细胞的恶性肿瘤。它是甲状腺肿瘤中一种罕见的恶性肿瘤，约占甲状腺肿瘤的3% ~ 8%。其恶性程度介于甲状腺乳头状癌和未分化癌之间。早期可有颈部淋巴结转移，为中度恶性肿瘤。因此，早期诊断对于治愈这类患者更为重要。此类疾病多见于30 ~ 40岁。女性比男性多见，男女性发病比例约为1: 1.5。

分类：甲状腺髓样癌可分为散发型和遗传型。散发性甲状腺髓样癌约占70% ~ 80%，遗传性甲状腺癌约占20% ~ 30%。遗传性甲状腺髓样癌比散发性甲状腺髓样癌早发生10-20年，男性比女性多见。遗传性甲状腺髓样癌是一种常染色体显性遗传病。建议对所有甲状腺髓样癌患者及其一级亲属进行原癌基因RET的突变基因检测。

临床表现：术前很难与其他类型的甲状腺疾病相鉴别。大多数患者接受颈部肿块(甲状腺结节)的治疗。增大的肿块可侵犯喉神经和气管，导致声音嘶哑和呼吸困难。早期可有淋巴结转移，所以颈部淋巴结肿大也是常见的首发症状。髓样癌肿瘤细胞可分泌5-羟色胺、组胺、前列腺素和促肾上腺皮质激素样物质，导致无痛性顽固性腹泻、骨痛、面部潮红等一些内分泌症状。颈部肿块伴腹泻是甲状腺髓样癌的特殊临床表现。其中，马凡的体质(四肢细长、眼疾、嘴唇发绀等。)和粘膜神经节神经病变是甲状腺髓样癌的重要特征。一些遗传性甲状腺髓样癌患者以嗜铬细胞瘤如恶性高血压为首发症状。

方法：单一甲状腺彩色多普勒超声检查难以与其他甲状腺癌鉴别。如果癌症很大，超声引导穿刺检查是一种高度敏感的诊断方法。术前降钙素大于100ng/L，基本可以诊断为甲状腺髓样癌。患者需要进行术中冰冻病理检查以进一步确诊。如怀疑肺、肝或骨转移，应进行肺部CT或全身骨扫描进行判断。

治疗：由于甲状腺髓样癌对放化疗不敏感，甲状腺滤泡分泌细胞不吸收碘，131I放疗对甲状腺髓样癌无效，因此手术仍是根治甲状腺髓样癌的首选方法。国外学者一致认为甲状腺髓样癌可能在腺体内扩散，甲状腺全切除术后复发率低。因此，无论是散发性还是遗传性甲状腺髓样癌，最好的手术方式是甲状腺全切除术中心区淋巴结清扫。如果甲状腺髓样癌具有遗传性，即使最初病变为单侧，术后短时间内也可发展为对侧腺叶。建议进行甲状腺全切除术。

生存率：用寿命表法计算的甲状腺髓样癌5年、10年和15年累积生存率分别为87.4%、74.6%和54.2%。单因素分析显示，性别、年龄、原发灶双侧累及、原发灶直径4 cm、甲状腺包膜外侵犯、远处转移和手术彻底性对预后有影响。双侧原发灶受累的预后比单侧差。原发灶直径4 cm的患者预后较差，有远处转移的患者预后明显较差。手术彻底与否对预后有明显影响。而不同首发症状、不同分期、原发病灶不同手术方式、颈淋巴结清扫、颈淋巴结转移(术后病理证实)、治疗方法(手术化疗)、复发、腹泻等内分泌症状对预后的影响无明显差异。

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