什么是血友病什么症状（什么是血友病）

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1、 血友病是由遗传性凝血活酶产生障碍引起的一组出血性疾病，包括血友病A和B，其中血友病A较为常见。

2、以血友病阳性家族史、早发、自发性或轻度创伤性出血、血肿形成、关节出血为特征。

3、血友病在社会人群中的发病率约为十万分之五到十。

4、根据中国血友病登记的信息管理数据，甲型血友病占85%，乙型血友病占12%左右。

5、血友病A又称八因子缺乏症，是临床上最常见的遗传性出血性疾病。

6、八因子以与VWF复合的形式存在于流通中。

7、前者激活后参与十因子的内源性激活，后者作为粘附分子参与血小板与受损血管内皮的粘附，具有稳定和保护八因子的作用。

8、因子-8基因位于X染色体长臂末端。

9、当其因遗传或突变而有缺陷时，人体无法合成足够的因子-8，导致内源性途径的凝血障碍和出血倾向。

10、血友病B也被称为遗传性九因子缺乏症。

11、九因子是一种单链糖蛋白，被十一因子激活，参与内源性十因子的激活。

12、九因子基因位于X染色体长臂的末端。

13、当其遗传、突变或缺陷时，不能合成足够的九因子，导致内源性通路凝血障碍，即出血倾向。

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